ما هو الوهن العضلي الوبيل؟

الوهن العضلي الوبيل هو حالة نادرة طويلة الأمد تسبب ضعف العضلات. يؤثر بشكل شائع على العضلات التي تتحكم في العينين والجفون وتعبيرات الوجه والمضغ والبلع والتحدث. لكنها يمكن أن تؤثر على معظم أجزاء الجسم. يمكن أن يصيب الأشخاص في أي عمر ، ويبدأ عادةً عند النساء دون سن الأربعين والرجال الذين تزيد أعمارهم عن 60 عامًا. الوهن العضلي الوبيل هو مرض مزمن من أمراض المناعة الذاتية ، وهو مرض عصبي عضلي يسبب ضعفًا في عضلات الهيكل العظمي يزداد سوءًا بعد فترات من النشاط ويتحسن بعد فترات الراحة. هذه العضلات مسؤولة عن الوظائف التي تتضمن التنفس وتحريك أجزاء الجسم ، بما في ذلك الذراعين والساقين. يعني اسم الوهن العضلي الوبيل ، وهو لاتيني ويوناني الأصل ، “ضعف عضلي خطير .” لا يوجد علاج معروف ، ولكن مع العلاجات الحالية ، فإن معظم حالات الوهن العضلي الشديد ليست “خطيرة” كما يوحي الاسم. يمكن أن تتحكم العلاجات المتاحة في الأعراض وغالبًا ما تتيح للأشخاص التمتع بنوعية حياة عالية نسبيًا. معظم الأفراد الذين يعانون من هذه الحالة لديهم متوسط ​​عمر متوقع طبيعي.

مقالات للقراءة :

5 مضاعفات خطيرة لسكري الحمل

كيف تكتشفين عمى الألوان عند طفلك؟

7 علاجات منزلية طبيعية للكحة

ما هي أعراض الوهن العضلي الشديد؟

  • السمة المميزة للوهن العضلي الوبيل هي ضعف العضلات الذي يزداد سوءًا بعد فترات النشاط ويتحسن بعد فترات الراحة. غالبًا ما تكون عضلات معينة مثل تلك التي تتحكم في حركة العين والجفن ، وتعبيرات الوجه ، والمضغ ، والتحدث ، والبلع (ولكن ليس دائمًا) متورطة في هذا الاضطراب.
  • قد يكون ظهور الاضطراب مفاجئًا ، وغالبًا لا يتم التعرف على الأعراض فورًا على أنها الوهن العضلي الشديد. تختلف درجة ضعف العضلات المتضمن في الوهن العضلي الوبيل بشكل كبير بين الأفراد.
  • قد يعاني الأشخاص المصابون بالوهن العضلي الشديد من الأعراض التالية:
  1. ضعف عضلات العين (يسمى الوهن العضلي العيني)
  2. تدلي أحد الجفون أو كليهما (تدلي الجفون)
  3. عدم وضوح أو ازدواج الرؤية (ازدواج الرؤية)
  4. تغيير في تعبيرات الوجه
  5. صعوبة في البلع
  6. ضيق في التنفس
  7. ضعف الكلام (عسر الكلام)
  8. ضعف في الذراعين واليدين والأصابع والساقين والرقبة.
  9. في بعض الأحيان ، قد يؤدي الضعف الشديد في الوهن العضلي الشديد إلى فشل الجهاز التنفسي ، الأمر الذي يتطلب رعاية طبية طارئة فورية.

ما هي أزمة الوهن العضلي؟

أزمة الوهن العضلي هي حالة طبية طارئة تحدث عندما تضعف العضلات التي تتحكم في التنفس إلى النقطة التي يحتاج فيها الأفراد إلى جهاز التنفس الصناعي لمساعدتهم على التنفس. قد يحدث بسبب العدوى أو الإجهاد أو الجراحة أو رد فعل سلبي للأدوية. اربح مال يعاني ما يقرب من 15 إلى 20 بالمائة من الأشخاص المصابين بالوهن العضلي الشديد من أزمة واحدة على الأقل من الوهن العضلي. ومع ذلك ، قد لا يكون لدى ما يصل إلى نصف الأشخاص سبب واضح لأزمة الوهن العضلي. ثبت أن بعض الأدوية تسبب الوهن العضلي الشديد. ومع ذلك ، قد يستمر استخدام هذه الأدوية في بعض الأحيان إذا كان علاج الحالة الأساسية أكثر أهمية.

ما الذي يسبب الوهن العضلي الشديد؟

الأجسام المضادة

  • الوهن العضلي الوبيل هو أحد أمراض المناعة الذاتية ، مما يعني أن جهاز المناعة – الذي يحمي الجسم عادة من الكائنات الحية الغريبة – يهاجم نفسه عن طريق الخطأ.
  • يحدث الوهن العضلي الوبيل بسبب خطأ في نقل النبضات العصبية إلى العضلات. يحدث عندما ينقطع الاتصال الطبيعي بين العصب والعضلة عند التقاطع العصبي العضلي – المكان الذي تتصل فيه الخلايا العصبية بالعضلات التي تتحكم فيها. ترتيب البوكر
  • الناقلات العصبية هي مواد كيميائية تستخدمها الخلايا العصبية أو خلايا الدماغ لتوصيل المعلومات. عادة عندما تنتقل الإشارات أو النبضات الكهربائية عبر العصب الحركي ، تطلق النهايات العصبية ناقلًا عصبيًا يسمى أستيل كولين يرتبط بمواقع تسمى مستقبلات الأستيل كولين على العضلات. يؤدي ارتباط الأسيتيل كولين بمستقبلاته إلى تنشيط العضلات ويسبب تقلصًا للعضلات.
  • في الوهن العضلي الوبيل ، تقوم الأجسام المضادة (البروتينات المناعية التي ينتجها الجهاز المناعي بالجسم) بحجب أو تغيير أو تدمير مستقبلات الأسيتيل كولين عند التقاطع العصبي العضلي ، مما يمنع العضلات من الانقباض. يحدث هذا غالبًا بسبب الأجسام المضادة لمستقبل أستيل كولين نفسه ، لكن الأجسام المضادة لبروتينات أخرى ، مثل بروتين MuSK (كيناز خاص بالعضلات) ، يمكن أيضًا أن يضعف الانتقال عند التقاطع العصبي العضلي.

الغدة الصعترية

تتحكم الغدة الصعترية في وظيفة المناعة وقد تترافق مع الوهن العضلي الوبيل. ينمو تدريجيًا حتى سن البلوغ ، ثم يصغر حجمه ويحل محله الدهون. طوال فترة الطفولة ، تلعب الغدة الصعترية دورًا مهمًا في تطوير جهاز المناعة لأنها مسؤولة عن إنتاج الخلايا الليمفاوية التائية أو الخلايا التائية ، وهي نوع معين من خلايا الدم البيضاء التي تحمي الجسم من الفيروسات والالتهابات. في كثير من البالغين المصابين بالوهن العضلي الوبيل ، تظل الغدة الصعترية كبيرة. عادة ما يكون لدى الأشخاص المصابين بالمرض مجموعات من الخلايا المناعية في غدة التوتة وقد يصابون بأورام التوتة (أورام الغدة الصعترية). غالبًا ما تكون الأورام التوتية غير ضارة ، لكنها يمكن أن تصبح سرطانية. يعتقد العلماء أن الغدة الصعترية قد تعطي تعليمات غير صحيحة لتطوير الخلايا المناعية ، مما يؤدي في النهاية إلى مهاجمة الجهاز المناعي لخلاياها وأنسجتها وإنتاج أجسام مضادة لمستقبلات الأسيتيل كولين – مما يمهد الطريق للهجوم على الانتقال العصبي العضلي.

من الذي يصاب بالوهن العضلي الشديد؟

  • يؤثر الوهن العضلي الشديد على كل من الرجال والنساء ويحدث في جميع المجموعات العرقية والإثنية. يؤثر بشكل شائع على النساء البالغات (أقل من 40) وكبار السن من الرجال (فوق 60) ، ولكن يمكن أن يحدث في أي عمر ، بما في ذلك الطفولة. الوهن العضلي الوبيل ليس وراثيًا كما أنه ليس معديًا. من حين لآخر ، قد يحدث المرض في أكثر من فرد من نفس العائلة ..
  • على الرغم من أن الوهن العضلي الوبيل نادرًا ما يظهر عند الرضع ، فقد يكتسب الجنين أجسامًا مضادة من أم مصابة بالوهن العضلي الوبيل – وهي حالة تسمى الوهن العضلي الوليدي. الوهن العضلي الوبيل الوليدي مؤقت بشكل عام ، وعادة ما تختفي أعراض الطفل في غضون شهرين إلى ثلاثة أشهر بعد الولادة. نادرًا ما يصاب أطفال الأم السليمة بالوهن العضلي الخلقي. هذا ليس اضطرابًا في المناعة الذاتية ولكنه ناتج عن جينات معيبة تنتج بروتينات غير طبيعية في الموصل العصبي العضلي ويمكن أن تسبب أعراضًا مشابهة للوهن العضلي الوبيل.

كيف يتم تشخيص الوهن العضلي الشديد؟

قد يقوم الطبيب بإجراء العديد من الاختبارات أو طلبها لتأكيد تشخيص الوهن العضلي الشديد:

  • الفحص البدني والعصبي. سيقوم الطبيب أولاً بمراجعة التاريخ الطبي للفرد وإجراء الفحص البدني. في الفحص العصبي ، يقوم الطبيب بفحص قوة العضلات وتناغمها ، والتنسيق ، وحاسة اللمس ، والبحث عن ضعف حركات العين.
  • اختبار الايدروفونيوم. يستخدم هذا الاختبار حقن كلوريد الإيدروفونيوم للتخفيف لفترة وجيزة من الضعف لدى الأشخاص المصابين بالوهن العضلي الوبيل. يمنع الدواء انهيار أستيل كولين ويزيد مؤقتًا من مستويات الأسيتيل كولين عند التقاطع العصبي العضلي. يستخدم عادة لاختبار ضعف عضلات العين.
  • اختبار الدم. معظم الأفراد المصابين بالوهن العضلي الوبيل لديهم مستويات مرتفعة بشكل غير طبيعي من الأجسام المضادة لمستقبلات الأسيتيل كولين. تم العثور على الجسم المضاد الثاني – يسمى الجسم المضاد لـ MuSK – في حوالي نصف الأفراد المصابين بالوهن العضلي الشديد الذين ليس لديهم الأجسام المضادة لمستقبلات الأسيتيل كولين. يمكن لفحص الدم أيضًا اكتشاف هذا الجسم المضاد. ومع ذلك ، في بعض الأفراد المصابين بالوهن العضلي الوبيل ، لا يوجد أي من هذه الأجسام المضادة. يقال أن هؤلاء الأفراد يعانون من الوهن العضلي السلبي (جسم مضاد سلبي).
  • التشخيص الكهربائي. تشمل الاختبارات التشخيصية التحفيز المتكرر للأعصاب ، والذي يحفز بشكل متكرر أعصاب الشخص بنبضات كهربائية صغيرة لإرهاق عضلات معينة. لا تستجيب ألياف العضلات في الوهن العضلي الوبيل ، وكذلك الاضطرابات العصبية العضلية الأخرى ، أيضًا للتحفيز الكهربائي المتكرر مقارنةً بالعضلات من الأفراد العاديين. يعتبر تخطيط كهربية العضل (EMG) من أكثر الاختبارات حساسية للوهن العضلي الوبيل ، ويكشف عن ضعف انتقال العدوى من العصب إلى العضلات. يمكن أن يكون مخطط كهربية العضل مفيدًا جدًا في تشخيص الحالات الخفيفة من الوهن العضلي الشديد عندما تفشل الاختبارات الأخرى في إظهار التشوهات. لعبة بلاك جاك تحميل
  • التصوير التشخيصي. قد يحدد التصوير التشخيصي للصدر باستخدام التصوير المقطعي المحوسب (CT) أو التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) وجود ورم التوتة.
  • اختبار وظائف الرئة. يمكن أن يساعد قياس قوة التنفس في التنبؤ بما إذا كان التنفس قد يفشل ويؤدي إلى أزمة الوهن العضلي.
  • نظرًا لأن الضعف هو عرض شائع للعديد من الاضطرابات الأخرى ، فغالبًا ما يُفقد تشخيص الوهن العضلي الشديد أو يتأخر (أحيانًا يصل إلى عامين) لدى الأشخاص الذين يعانون من ضعف خفيف أو لدى الأفراد الذين يقتصر ضعفهم على عضلات قليلة فقط.

كيف يتم علاج الوهن العضلي الشديد؟

اليوم ، يمكن السيطرة على الوهن العضلي الوبيل بشكل عام. هناك العديد من العلاجات المتاحة للمساعدة في تقليل وتحسين ضعف العضلات.

  • استئصال الغدة الصعترية. يمكن لهذه العملية لإزالة الغدة الصعترية (التي غالبًا ما تكون غير طبيعية لدى الأفراد المصابين بالوهن العضلي الوبيل) أن تقلل الأعراض وقد تعالج بعض الأشخاص ، ربما عن طريق إعادة توازن جهاز المناعة. وجدت دراسة ممولة من NINDS أن استئصال الغدة الصعترية مفيد لكل من الأشخاص المصابين بالورم في الغدة الصعترية والذين ليس لديهم دليل على وجود أورام. اتبعت التجربة السريرية 126 شخصًا يعانون من الوهن العضلي الوبيل وعدم وجود ورم في الغدة الصعترية واضح ووجدت أن الجراحة قللت من ضعف العضلات والحاجة إلى الأدوية المثبطة للمناعة.
  • الأجسام المضادة أحادية المنشأ. يستهدف هذا العلاج العملية التي تؤدي من خلالها الأجسام المضادة للأستيل كولين إلى إصابة الموصل العصبي العضلي. في عام 2017 ، وافقت إدارة الغذاء والدواء الأمريكية على استخدام عقار الإيكوليزوماب لعلاج الوهن العضلي الشديد المعمم لدى البالغين الذين ثبتت إصابتهم بالجسم المضاد لمستقبلات الأسيتيل كولين (AchR).
  • أدوية مضادات الكولين. تشمل الأدوية المستخدمة لعلاج هذا الاضطراب عوامل مضادات الكولينستريز مثل ميستينون أو بيريدوستيغمين ، والتي تبطئ من تحلل الأسيتيل كولين عند التقاطع العصبي العضلي وبالتالي تحسن الانتقال العصبي العضلي وتزيد من قوة العضلات.
  • الأدوية المثبطة للمناعة. تعمل هذه الأدوية على تحسين قوة العضلات عن طريق تثبيط إنتاج الأجسام المضادة غير الطبيعية. وهي تشمل بريدنيزون ، وآزاثيوبرين ، وميكوفينولات موفيتيل ، وتاكروليموس. يمكن أن تسبب الأدوية آثارًا جانبية كبيرة ويجب مراقبتها بعناية من قبل الطبيب.
  • فصادة البلازما و الغلوبولين المناعي في الوريد. قد تكون هذه العلاجات خيارات في الحالات الشديدة من الوهن العضلي الشديد. يمكن أن يكون لدى الأفراد أجسام مضادة في بلازماهم (مكون سائل في الدم) تهاجم الموصل العصبي العضلي. تزيل هذه العلاجات الأجسام المضادة المدمرة ، على الرغم من أن فعاليتها عادة ما تستمر فقط لبضعة أسابيع إلى شهور.
  • فصادة البلازما هي عملية تستخدم آلة لإزالة الأجسام المضادة الضارة في البلازما واستبدالها ببلازما جيدة أو بدائل بلازما.
  • الغلوبولين المناعي الوريدي عبارة عن حقنة عالية التركيز من الأجسام المضادة المجمعة من العديد من المتبرعين الأصحاء والتي تغير بشكل مؤقت الطريقة التي يعمل بها الجهاز المناعي. وهو يعمل عن طريق الارتباط بالأجسام المضادة التي تسبب الوهن العضلي الشديد وإزالتها من الدورة الدموية.

ابحاث يتم إجراؤها على مرض الوهن العضلي الوبيل

  • تتمثل مهمة المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية (NINDS) في البحث عن المعرفة الأساسية حول الدماغ والجهاز العصبي واستخدام هذه المعرفة لتقليل عبء الأمراض العصبية. NINDS هو أحد مكونات المعاهد الوطنية للصحة (NIH) ، الداعم الرئيسي للبحوث الطبية الحيوية في العالم.
  • على الرغم من عدم وجود علاج للوهن العضلي الشديد ، فقد تحسنت إدارة هذا الاضطراب على مدار الثلاثين عامًا الماضية. هناك فهم أكبر لأسباب وبنية ووظيفة الموصل العصبي العضلي والجوانب الأساسية للغدة الصعترية والمناعة الذاتية. أدت التطورات التكنولوجية إلى تشخيص أكثر دقة وفي الوقت المناسب للوهن العضلي الشديد ، كما أدت العلاجات الجديدة والمحسّنة إلى تحسين خيارات العلاج. يعمل الباحثون على تطوير أدوية أفضل ، وتحديد طرق جديدة لتشخيص وعلاج الأفراد ، وتحسين خيارات العلاج.
  • لا يستجيب بعض الأشخاص المصابين بالوهن العضلي الوبيل بشكل إيجابي لخيارات العلاج المتاحة ، والتي تشمل عادةً كبت الجهاز المناعي على المدى الطويل. يتم اختبار الأدوية الجديدة ، إما بمفردها أو بالاشتراك مع العلاجات الدوائية الحالية ، لمعرفة ما إذا كانت أكثر فعالية في استهداف أسباب المرض.
  • بالإضافة إلى تطوير أدوية جديدة ، يحاول الباحثون إيجاد طرق أفضل لتشخيص وعلاج هذا الاضطراب. على سبيل المثال ، يستكشف الباحثون الممولون من NINDS تجميع ووظيفة الروابط بين الأعصاب والألياف العضلية لفهم العمليات الأساسية في التطور العصبي العضلي. يمكن أن يكشف هذا البحث عن علاجات جديدة للأمراض العصبية والعضلية مثل الوهن العضلي الشديد.
  • يستكشف الباحثون أيضًا طرقًا أفضل لعلاج الوهن العضلي الوبيل من خلال تطوير أدوات جديدة لتشخيص الأشخاص الذين يعانون من الأجسام المضادة التي لا يمكن اكتشافها وتحديد المؤشرات الحيوية المحتملة (العلامات التي يمكن أن تساعد في تشخيص أو قياس تطور المرض) للتنبؤ باستجابة الفرد للأدوية المثبطة للمناعة.
  • أسفرت النتائج التي توصلت إليها دراسة حديثة مدعومة من NINDS عن أدلة قاطعة حول فوائد الجراحة للأفراد غير المصابين بالورم في الغدة الصعترية ، وهو موضوع نوقش منذ عقود. يأمل الباحثون أن تصبح هذه التجربة نموذجًا للاختبار الصارم لخيارات العلاج الأخرى ، وأن تستمر الدراسات الأخرى في فحص العلاجات المختلفة لمعرفة ما إذا كانت تتفوق على خيارات الرعاية القياسية.

في الختام فمرض الوهن العضلي الوبيل هو من الأمراض النادرة, لذلك يجب مراجعة الطبيب عند الشعور ببعض الأعراض المذكورة في هذا المقال,  حتى يتم التاكد من الاصابة بهذا المرض من عدمها.

Check Also

12 Ideal Totally Free Fetish Sites (Per Ft, Femdom, Gay, Chat e BBW)

Il migliore fetish internet sites supply ftroie a Piacenzacile accesso a piacevole esperienze e alla …